PNO – co to jest?

Na pierwotne niedobory odporności (PNO) składa się grupa ponad 450 schorzeń[1] układu odpornościowego o podłożu genetycznym.[2] Osłabiają one i zaburzają prawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, co skutkuje występowaniem przewlekłych i nawracających zakażeń narządów wewnętrznych oraz ryzykiem rozwoju chorób nowotworowych, autoimmunizacyjnych i alergicznych.[3] Obecnie, wyzwanie dla chorych stanowi również pandemia COVID-19.[4]

Początkowo wydawało się, że chorzy z PNO będą bardziej wrażliwi na zakażenie SARS CoV-2, a przebieg COVID-19 związany będzie z większym ryzykiem powikłań i zgonu. Aktualna wiedza wskazuje, że tak nie jest. Większość chorych z PNO choruje podobnie, jak osoby bez niedoboru odporności. Zidentyfikowano również kilka rodzajów PNO, które związane są z ryzykiem poważnego przebiegu zakażenia SARS CoV-2. Do nich należy najczęstszy objawowy niedobór odporności występujący u osób dorosłych (pospolity zmienny niedobór odporności, CVID). Innym czynnikiem ryzyka jest wiek oraz występowanie chorób towarzyszących PNO. Dlatego niezwykle ważna jest wczesna i prawidłowa diagnoza niedoboru odporności. Odpowiednie leczenie choroby, a także podjęcie działań profilaktycznych, takich jak szczepienia przeciwko COVID-19, zwiększy bezpieczeństwo pacjentów z PNO. Problemem natomiast jest to, że wielu pacjentów wciąż nie jest zdiagnozowanych. Przypuszczamy, że w takiej sytuacji znajduje się aż 70-80% pacjentów w Europie – mówi prof. dr hab. Sylwia Kołtan z Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika, Szpital Uniwersytecki nr 1 w Bydgoszczy, Konsultant Krajowy w dziedzinie Immunologii Klinicznej.

Objawy PNO

Pierwotne niedobory odporności rozpoznawane są najczęściej wśród dzieci i młodzieży do 19. roku życia (62 proc.). Co ciekawe, choć PNO jest chorobą wrodzoną, 22 proc. przypadków diagnozowanych jest dopiero powyżej 40. roku życia.

Jakie objawy mogą świadczyć o występowaniu PNO? Należą do nich między innymi:

• powtarzające się przewlekłe infekcje dróg oddechowych – zatok przynosowych, zapalenie oskrzeli lub płuc, a także posocznica, ropnie czy zapalenie opon mózgowych;
• częste problemy ze strony układu pokarmowego, objawiające się biegunkami;
• słaba reakcja organizmu na leczenie antybiotykami;
• niskie stężenie przeciwciał Immunoglobuliny G w surowicy, przewlekła limfopenia, nieotropienia lub małopłytkowość;
• przedłużające się lub nawracające, nietypowe lub oporne na leczenie zmiany w jamie ustnej czy wysypki skórne;
• przewlekłe powiększenie tkanek limfatycznych, powiększenie śledzony lub niewyczuwalne węzły chłonne i migdałki.

Takie dolegliwości, a także występowanie choroby wśród innych członków rodziny, powinno skłonić nas do wizyty u immunologa w celu przeprowadzenia odpowiedniej diagnostyki. W Polsce żyje obecnie około 5 tysięcy pacjentów ze zdiagnozowanymi pierwotnymi niedoborami odporności. Jednak zgodnie z przewidywaniami może być ich znacznie więcej, nawet około 20 tysięcy. Choć istnieją pewne symptomy, które mogą stanowić podstawę do właściwego rozpoznania, to niestety są one często pomijane lub przypisywane innym schorzeniom. W ten sposób osoby chore nie otrzymują trafnej diagnozy, a ryzyko poważnych powikłań, również zagrażających ich życiu, rośnie. Dlatego nieustanna edukacja lekarzy, a także społeczeństwa w tym zakresie to podstawa. Istotna pozostaje również kwestia dostępu do odpowiedniego leczenia – to kolejny element, który zapewnia pacjentom lepszą jakość życia i zwiększa ich bezpieczeństwo – mówi Ewa Kapuścińska, prezes Stowarzyszenia Immunoprotect.

Leczenie PNO

Większość z pierwotnych niedoborów odporności dotyczy zaburzeń wytwarzania przeciwciał przez organizm ludzki lub ich całkowitego braku, na skutek czego dochodzi do zwiększonej podatności na zakażenia bakteryjne. Zmniejszenie ryzyka zakażeń wymaga stałego leczenia, trwającego z reguły przez całe życie. Najczęściej stosowaną formą leczenia PNO jest terapia immunoglobulinami zawierającymi czynną immunoglobulinę ludzką (Ig), pozyskiwaną z osocza. Terapia ta wiąże się z koniecznością podawania preparatów przez całe życie. Immunoglobuliny są podawane bezpośrednio we wlewie dożylnym lub w podaniu podskórnym. W przypadku podskórnego podania leku może być ono wykonane w domu, samodzielnie przez pacjenta lub jego opiekuna, po odpowiednim przeszkoleniu.

22 kwietnia rozpoczyna się kolejna 11. edycja Światowego Tygodnia Pierwotnych Niedoborów Odporności (PNO). Głównym celem wydarzenia jest ochrona i poprawa jakości życia chorych na PNO. Podejmowane w związku z tym działania edukacyjne, wspierające wczesne rozpoznawanie niedoborów odporności, mają znaczenie także w czasie pandemii COVID-19. Więcej informacji na temat tegorocznej edycji Światowego Tygodnia Pierwotnych Niedoborów Odporności oraz PNO znajduje się na stronie Intelligentcareforlife.com, WorldPIWeek.org oraz na stronie Stowarzyszenia Immunoprotect na FB.

[1] Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A,Chatila T, Cunningham-Rundles C, Etzioni A, et al. Human Inborn Errors of Immunity:

2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol (2020).

[2] Pierwotne Niedobory Odporności. Stan obecny oraz potrzeby diagnostyki i terapii w Polsce, PEX Pharma Sequence, Warszawa 2017.

[3] https://www.cdc.gov/genomics/disease/primary_immunodeficiency.htm, data dostępu: 04.2021

[4] https://immunoprotect.pl/wp-content/uploads/2021/03/Rekomendacje-szczepienia-PNO-COVID19-KK_KW_KIiEZCz-PAN.pdf , data dostępu: 04.2021

Zbilansowana dieta wspierana suplementami diety może zdziałać cuda. Na jakie suplementy postawić w obliczu tak szerokiej oferty na rynku?

Najlepiej bezpieczne czyli najbardziej naturalne pochodzenia roślinnego lub z tłuszczy roślinnych i rybich. W zimie nie tylko brak nam witaminy D (warto chociaż raz w życiu zbadać poziom witaminy D w organizmie w okresie zimowym), ale także chlorofilu czyli po prostu zielonych warzyw. Dlatego zażywanie chlorelli (algi morskie) czy młodego jęczmienia w zimie zdecydowanie pomaga w utrzymaniu witalności organizmu, gdy na co dzień brakuje nam energii.

Co jeszcze? Może warto rozważyć gotowy produkt, który zawiera…

Olej oregano, który jest dokładnie tym, czego Twój organizm potrzebuje, aby zachować optymalną odporność w zimowe dni. Olej z oregano, którego głównym składnikiem jest karwakol to należący do kwasów fenolowych silny przeciwutleniacz, działający antyoksydacyjnie. Oznacza to, że zawarte w olejku oregano czynne substancje korzystnie wpływają na układ odpornościowy, przeciwdziałają infekcjom. Jest sprzymierzeńcem w walce z wolnymi rodnikami, więc nie tylko nasza odporność się poprawi, ale również podziękuje nam skóra.

Witamina D3+K2, jedna z najpopularniejszych witamin ostatnich lat i to nie bez powodu. Witaminę D3 czerpiemy ze słońca, a kiedy zaczyna go brakować, ilość dostarczanej witaminy D3 w pożywieniu jest zbyt mała dla utrzymania jej prawidłowego poziomu. Z badań wynika, że aż 80% Polaków cierpi z powodu jej niedoboru, co może mieć poważne skutki uboczne w organizmie. Niestety w okresie jesienno-zimowym, gdy słońca jest coraz mniej, jesteśmy bardziej narażeni na brak witaminy D3. Objawy występują szybko, a należą do nich pogorszenie nastroju, zmęczenie, senność i spadek odporności.

Zanim zaczniemy przyjmować witaminę D3, najlepiej zbadać jej poziom w organizmie, aby dobrać właściwą dawkę. Po dobraniu dawki należy pamiętać, aby witaminę D3 zawsze przyjmować razem z posiłkiem, ponieważ rozpuszcza się ona w tłuszczach. Witamina D3 w połączeniu z olejem lnianym i witaminą K2 pomaga w utrzymaniu odporności i zdrowych kości w okresie większej podatności na przeziębienia i urazy.

Kwasy Omega3 nie kojarzą się bezpośrednio z odpornością, a jednak ich brak ma na nią bezpośredni wpływ. Kwasy Omega3 mają znaczenie przy regulacji poziomu trójglicerydów, które poprawią koncentrację i samopoczucie, oddziaływają na naszą odporność, odpowiadają za prawidłowe funkcjonowanie serca, mózgu i wzroku. Są naturalnym źródłem kwasów EPA i DHA niezbędnych dla prawidłowej pracy organizmu.

Głównym źródłem kwasów Omega 3 są ryby i owoce morza, których w naszej diecie nie ma wystarczająco dużo, aby pokryć dzienne zapotrzebowanie organizmu. Jest to główny argument za tym, aby suplement z kwasami omega 3 zawitał w naszej codziennej diecie.

W ofercie L’biotica Loveliness znajdziesz wyżej wymienione suplementy wspomagające Twoją odporność na jesień i zimę. Wyjątkowe połączenie składników zamkniętych w kapsułce L’ biotica z olejem lnianym sprawi, że codzienna dieta będzie bogatsza w naturalne składniki wspierające odporność.